2023年，欧洲风湿病协会联盟(EULAR)更新了系统性硬化症(SSc)的治疗建议，在皮肤纤维化和间质性肺疾病(ILD)等表现周围增加了许多新的内含物。然而，仍然需要更好地了解危险因素和基于器官特异性表现的更精确的患者分层。

　　SSc是一种临床表现多变的结缔组织疾病。它可能会影响皮肤、血管、心脏、肺、肾脏、胃肠道和肌肉骨骼系统，这种复杂性和多样性使其难以治疗。SSc的这种临床异质性可能部分由SSc特异性抗体解释，但仍需要更好地了解其他危险因素和患者分层。在2024年EULAR大会上分享的三篇摘要介绍了一系列新的临床研究，以丰富对这种疾病的认识。

　　首先，Burja及其同事提出了抗ro /SSA与SSc患者肺部受累之间的关系。这项工作基于EUSTAR数据库的临床数据，该数据库是全球最大的队列，包括4000多名具有抗ro /SSA抗体可用数据的患者。

　　他们专门研究了这些抗体与SSc中肺部受损伤的关系，重点关注肺功能参数，如强制肺活量(衡量呼吸肌功能的指标)和肺纤维化的存在。

　　结果显示，抗ro /SSA抗体阳性的患者在基线时更频繁地出现肌肉受累和肺纤维化。此外，在至少一次随访中，抗ssa血清阳性与肺纤维化的存在独立相关，并且是一氧化碳扩散能力较低(DLCO)的独立危险因素。这些数据支持将抗ssa抗体纳入常规临床实践，以帮助改善SSc患者的风险分层。

　　另一项EUSTAR分析着眼于治疗模式的变化及其对SSc和间质性肺疾病(SSc- ild)患者预后的影响。这一点很重要，因为近年来选择范围扩大了。但是，尽管这减少了观察到的进行性ILD事件的数量，但3年无进展生存率仍然只有45%。

　　在EULAR 2024上分享的新工作中，Campochiaro和研究小组评估了免疫抑制治疗对1409名SSc-ILD患者的进展性ILD事件和无进展生存期的影响。他们发现，在2017年之后接受治疗的患者中，治疗使用率从2006年之前的13.6%显著增加到57.4%。

　　当在平均3年的随访中评估这种治疗的影响时，他们发现进展性事件显著减少，并在后期改善了无进展生存期。在EULAR网站和会议上发表的全文摘要中，作者还描述了基于抗拓扑异构酶I抗体存在的亚分析。

　　在另一种不同的风险分层中，Fretheim及其同事基于初步数据表明，COMPERA 2.0可能是最准确的SSc相关肺动脉高压(SSc- pah)风险分层工具。他们建议在风险评估中加入DLCO数据可能会提高准确性。

　　为了验证这一假设，他们收集了2005年至2020年间在奥斯陆大学医院接受右心导管插入术的SSc患者的数据。患者分为DLCO改善、恶化和稳定三组。

　　在平均98个月的观察期内，56%的患者死亡，DLCO改善的患者有更好的生存趋势。这些发现表明，DLCO对SSc-PAH患者的变化敏感，并支持在PAH诊断时将DLCO纳入风险分层。

　　B. Burja等，OP0013 ANTI-Ro/SSA抗体可预测系统性硬化症患者更严重的肺部受累:来自EUSTAR数据库的一项研究，科学文摘(2024)。DOI: 10.1136 / annrheumdis - 2024 eular.1670

　　C. Campochiaro等，《科学文摘》(2024):系统性硬化症-间质性肺病(SSc-ILD)患者治疗模式的改变及其对预后的影响:一项EUSTAR分析。DOI: 10.1136 / annrheumdis - 2024 eular.4351

　　H. Fretheim等，OP0252一氧化碳扩散能力作为系统性硬化症相关肺动脉高压预后的潜在标志物的一年轨迹，科学文摘(2024)。DOI: 10.1136 / annrheumdis - 2024 eular.2350

　　由欧洲风湿病协会联盟(EULAR)提供

　　引用:解开系统性硬化症的复杂性(2024,June 14)检索自https://medicalxpress.com/news/2024-06-unpicking-complexity-sclerosis.html本文档

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